台湾《联合报》3月18日报道称,台北荣民总医院证实,罹患脑干肿瘤的著名作家李敖,当天上午10点59分离世,享年83岁。
李敖
勤勉笔耕,著作等身,嬉笑怒骂皆成文章。同时,他以“敢骂”著称,经他抨击骂过的形形色色的人超过3000余人,在古今中外“骂史”上,大概无人能望其项背。此外,他还是著名的“政论家”。
脑干肿瘤,究竟是一种什么疾病,能让这位狂人斗士生命戛然而止?据神经外科专家介绍,脑干肿瘤比较罕见,总体治疗效果不佳。就算标靶药物也只能控制病况、治疗效果很有限。从李敖透露的信息来看,他得的应该是脑干胶质瘤,一种主要出现在儿童和青少年中的罕见肿瘤,存活率很低。由于它发病原因尚不明确,目前并没有有效的预防手段。
Q 脑干肿瘤在不同年龄患者身上有何区别?
A 脑干肿瘤以神经胶质细胞瘤为主,其次是血管网状细胞瘤和海绵状血管瘤。脑瘤并不都是绝症,无论儿童还是成人,接受正规疗法,使用手术,放疗,化疗等手段,都有长期存活,甚至治愈的可能。
但脑干胶质瘤特别难,存活率很低。儿童中最常见的亚型叫“弥漫性脑桥神经胶质瘤(DIPG)”,即使在美国,它的5年存活率依然<1%。主要因为这类肿瘤无法手术,也无法大剂量放疗。
值得注意的是:儿童患者一般病程短、进展快;常在较短时间(数周至数月)内即引起严重的脑干症状;成年患者一般病程长、进展慢,可数月甚至1年以上始出现严重的脑干症状。
Q 脑干肿瘤(脑干胶质瘤)发生在不同部位,会有哪些症状?
A 生长于脑干的肿瘤,其临床表现与肿瘤的发生部位、类型及恶性程度等有密切关系。最常见的症状及体征为多发性脑神经损害、锥体束征及小脑体征,病程晚期患者可表现有颅内压增高。
1 中脑内肿瘤
较少见,患者可出现眼睑下垂等动眼神经瘫痪症状。由于肿瘤向背侧发展、造成第四脑室或中脑导水管的狭窄或闭锁,故早期即可出现颅内压增高症状,患者常有头痛、眩晕、躁动不安和伴有恶心与呕吐等。随着肿瘤的压迫和发生占位效应,可表现出典型的中脑损害临床综合征。
2 脑桥肿瘤
常出现眼球内斜、复视、嘴歪、面部麻木等展神经、面神经或三叉神经受累症状;并有运动、感觉和小脑症状等表现。该部位肿瘤的颅内压增高出现较晚,因肿瘤多呈浸润性生长,故症状和体征表现较为复杂。
3 延髓肿瘤
多有明显的症状和体征,如延髓两侧性损害,可表现为双侧后组脑神经麻痹,患者有吞咽呛咳、声音嘶哑、舌肌麻痹和萎缩等。随着肿瘤的发展,累及脑干腹侧面的锥体束时,则出现交叉性瘫痪,表现为同侧的脑神经麻痹和对侧的肢体肌力下降、肌张力增高、腱反射亢进及病理征阳性。肢体的瘫痪常先从一侧下肢开始,继之发展到该侧上肢。但有些生长缓慢的肿瘤早期表现常不明显。
延髓肿瘤早期一般无颅内压增高症状,但肿瘤内出血或囊性变、影响脑脊液循环时,则可出现颅内压增高。因此,对多发性脑神经损害或进行性交叉性麻痹,并伴有锥体束征者,应考虑该部位肿瘤之可能。
此外,小脑体征亦不少见,表现为步态不稳,闭目难立征阳性,眼球震颤及共济失调。晚期可出现双侧脑神经受累和锥体束征。部分患者还可因肿瘤侵及延髓及上颈髓而出现强迫头位等。
4 恶性弥漫型肿瘤
一般病程短,病情发展迅速,伴有严重的脑干损害体征,包括脑神经麻痹等表现。但早期颅内压增高体征却较少见,多出现于病情的晚期。
5 膨胀型肿瘤
神经功能损害表现通常进展缓慢,有些病例脑干局灶性损害体征很轻微。中脑肿瘤可有多种不同的肢体痉挛表现。
Q 如何治疗脑干肿瘤?
A
1 手术治疗
脑干肿瘤在以往被认为是手术“禁区”,这是因为脑干在很小的范围内集中有许多神经核团、传导束和网状结构等。脑干肿瘤多为浸润性生长的胶质细胞瘤,因而手术困难较大,易造成脑干内的重要结构损伤,手术致残及手术死亡率较高,预后不良。
近年来随着显微神经外科技术的迅速发展,使脑干肿瘤手术效果明显改善。尽管脑干肿瘤手术仍有较大风险,但对于较局限、呈结节状或囊性变、分化较好的肿瘤,应积极采用手术切除,其预后较好。对于良性型的脑干肿瘤,采取全切除手术方式是可以获得根治效果的。
2 放射治疗
长期以来,放射治疗的方法被认为是治疗脑干肿瘤的主要手段。根据临床和影像学检查可以确诊的脑干肿瘤,即可施行放射治疗。70%~90%的患者在接受第1个疗程放射治疗后,症状和体征多有改善。
3 化学药物治疗
目前对于胶质瘤的治疗,国内主流的治疗方案与欧美等国家是一致的,都是在手术的基础上,加行放疗及化疗。过去国内在化疗方面,由于药物的原因,国内治疗胶质瘤很少使用美国过去常采用的PCV方案(甲基苄肼、洛莫司汀和长春新碱)和BCNU wafer,常使用的药物为尼莫司汀、卡莫司汀、依托泊苷、替尼泊苷等药物,但从替莫唑胺成为一线治疗方案后,结合复发后的靶向治疗,治疗程序与国外并无太大差异。
专家称,从李敖先生家属的声明和李敖离世前亲笔信中,可以还原一个完整的治疗过程:2015年7月初诊发现肿瘤,经过放射性治疗好转,并服用类固醇缓解水肿;2017年病情反复加重,因年龄已高、体力状况差采取保守支持治疗并尝试靶向药物;但今年2018年靶向药出现耐药后病情转危,最终不幸离世。
脑干肿瘤较为罕见,肿瘤要长在脑干的比率不会超过十分之一,总体治疗效果不佳。而且每个期别的治疗都是差不多,就算标靶药物也只能控制病况、治疗效果很有限。由于胶质瘤发病原因尚不明确,目前并没有有效的预防手段。
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